La porpora trombotica trombocitopenica acquisita: cosa sapere sulla malattia

Esiste una malattia autoimmune legata alla coagulazione del sangue che ha un impatto importante sulla vita dei pazienti. Questa malattia si chiama porpora trombotica trombocitopenica, e la forma acquisita è la più diffusa. Ne ha parlato ai microfoni di Radio Kiss Kiss, il dottor Giulio Maria Ricciuto, Presidente regionale del Lazio della Società Italiana di Medicina di Emergenza e Urgenza.

Cos’è la porpora trombotica trombocitopenica

«Parliamo di una malattia rara, con una mortalità che può arrivare (se non ben trattata) all’80% dei casi, percentuale che scende al 15% se si interviene precocemente e in modo opportuno. I termini stessi ci aiutano a spiegare cosa accade: la parola porpora indica le manifestazioni emorragiche, come lividi o petecchie. Si definisce trombotica perché, a causa della carenza di una proteina, si formano dei coaguli di sangue che possono occludere i vasi, in particolare quelli di piccole dimensioni. Infine, trombocitopenica perché si determina una forte penuria di piastrine nel sangue».

I sintomi

Ricciuto ha spiegato che i coaguli, oltre a provocare manifestazioni iniziali come lividi e petecchie, possono causare ischemie ad organi anche vitali, mettendo a rischio la vita di chi è affetto da questa patologia: «A livello neurologico si possono avere cefalee importanti, con stati confusionali, ictus e persino convulsioni. A livello cardiaco si possono avere degli infarti, delle miocarditi o scompenso cardiaco. A livello intestinale emorragie, dolore addominale, nausea o vomito e problemi anche a livello muscolare e polmonare. Molto raro in questa malattia è il coinvolgimento del rene».

Diagnosi precoce

«Tutti questi sintomi devono portare ad un sospetto diagnostico, che può essere facilmente confermato o smentito grazie a specifici esami del sangue. La piastrinopenia è uno dei segnali, assieme ad un’anemia severa ed emolitica. Oggi, il paziente può essere stabilizzato e messo in sicurezza grazie ad un nuovo farmaco biologico. Il primo trattamento resta quello contro i coaguli, è necessario poi usare degli immunosoppressori e va inibita questa forte adesività delle piastrine, cosa che possiamo ottenere proprio grazie ad un anticorpo monoclonale arrivato di recente».

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